什么是胸壁畸形
胸壁的外观及解剖结构发生改变,形成的种种畸形称之为胸壁畸形。临床上大多数的胸壁畸形是由于先天性的发育异常所造成的先天性疾患;另外少数胸壁畸形是因外伤或其他胸部疾病所造成的。
胸壁畸形的分类
先天性的胸壁骨骼或组织畸形分为以下几类:
1、凹陷畸形;
2、凸出畸形;
3、肋骨和肋软骨的畸形或缺如、胸大肌和胸小肌的缺如和发育不良等;
4、胸骨裂或缺如。临床上发病率最高也是最常见的就是凹陷畸形(漏斗胸)和凸出畸形(鸡胸)
漏斗胸对儿童的危害
由于胸骨的凹陷畸形,使胸廓的前后距离缩短,胸腔容积减小,进而压迫胸腔内的脏器影响生理功能。且多数病例随年龄增长病变呈进行性发展,可由轻度发展至重度。具体表现如下:
①对心脏的影响:心脏受压和移位,心脏不能充分舒张。心排血量减少;同时又因压迫造成心肌局部缺血,可导致传导阻滞、心律失常和心肌损害。
②对肺脏的影响:胸腔的容积减小,造成限制性通气障碍。不仅会造成肺活量的减少和残气量的增多,肺脏压缩后还会增加呼吸道感染率,如肺炎的几率会大大增加。同时因为心功能减弱也会造成肺淤血的发生。
③对其他骨骼的影响:由于该疾病是随年龄增长而进行性发展,至青春期开始累积脊柱,形成脊柱侧凸畸形,发病率约为20%。
④对全身生长发育的影响:因为对肺脏和心脏的功能降低,容易造成孩子的生长发育迟缓。
⑤对心理的影响。
漏斗胸的临床表现
①除前胸壁的凹陷畸形外多伴有凸肚,颈肩部前冲,背突体型。
②易反复发生呼吸道感染,严重有咳嗽,短暂性缺氧和反常呼吸,也会伴有哮喘的发生。
③年龄稍大后出现运动时呼吸困难、频脉、心悸、倦怠感,甚至心前区疼痛。
④随患儿年龄的增长,脊柱多有侧弯,女性患者凹陷侧的乳房发育不良。
⑤内向性格,精神抑郁。
漏斗胸的治疗
1、目的
①防止和纠正心肺功能的损害,恢复正常的呼吸和循环功能
②矫正畸形和改善外观体形
③消除病态心理
2、时机
不宜过早,原因:①有些婴幼儿因呼吸和哭泣而导致的暂时性畸形很常见,2-3岁会自行消失,我们称之为假性漏斗胸。②过早手术会阻碍胸壁的生长发育,产生呼吸功能的减退。传统手术最佳时期选择在6-8岁进行,微创的NUSS手术4-5岁之后进行。但3岁以内有重度凹陷畸形,反复呼吸道感染症状和心电图检查已有心肌损害者也有手术指征。
3、适应症
以畸形程度、胸脊间距和漏斗胸指数为分级依据考虑是否接受手术治疗
4、手术方法
漏斗胸的手术已经有六七十年的历史,手术方法在一直改进,传统的手术方法有肋骨成型术、胸骨抬举术和胸骨翻转术三类。年,由Nuss博士报告了从胸骨后植入一根弧形金属支杆,将下移的前胸壁顶起,是根据力学原理。使前胸壁在支杆的作用下重新塑形,2-3年后再次手术将支杆取出,与传统手术相比有很多优点,最主要的是创伤小,矫形效果满意。目前Nuss术已被广泛用于临床,也是目前最主要的漏斗胸手术。
鸡胸对儿童的危害
相比较漏斗胸而言,对患者心肺功能和发育的影响较小,但对心理伤害更大。鸡胸的畸形随年龄增长呈进行性加重趋势,并逐步由对称性鸡胸演变为不对称性鸡胸。中、重度鸡胸不仅对呼吸循环功能产生影响,而且对患者生理和心理造成不良影响,需及时治疗。
鸡胸的临床表现
①与漏斗胸在出生后即可发现不同,鸡胸常在学龄期以后才注意到。
②患儿易出现劳力性呼吸困难及运动耐量降低,重者会反复上呼吸道感染及支气管哮喘。
③精神负担更重。
鸡胸的治疗
鸡胸的手术指征包括症状严重、精神心理因素、胸廓指数严重异常、体检时的严重程度及异常肺功能测试。
治疗方法包括保守治疗及手术治疗,保守治疗包括运动疗法及矫形治疗,手术治疗包括胸廓成形术及改良NUSS矫形钢板技术。
关于运动疗法已逐渐达成共识:运动治疗在个体鸡胸的效果上并无改善,运动尤其是游泳,健美运动可以伪装畸形。然而,在16岁或18岁之前不推荐使用此法。
手术治疗:10-16岁是最佳手术时期,此时期患儿钙磷代谢相对稳定,青少年胸、肋骨弹性好,所需压力小,操作简单,对手术耐受力、术后恢复及效果均较青春后期及成人好。传统的手术方式包括胸骨翻转术、胸骨沉降术和不对称鸡胸的肋软骨切除术。近几年,所谓的反Nuss技术治疗鸡胸安全有效,其优点包括前胸廓区域无伤口,避免了瘢痕形成;缩短了手术时间;减少了术中出血;缩短住院时间及恢复时间;前凸矫正后胸廓外形改善,在没有失去胸廓弹性的基础上可以拓宽两侧胸廓,但远期的预后尚需大量的临床研究。
最新的治疗理念及进展
1、WANG氏手术(胸壁悬吊术术式)
手术可以在低于4岁的任何年龄段完成,消除了NUSS手术的年龄的限制,解决了NUSS手术无法在低龄幼儿中使用的问题。无管手术,手术只需一个2cm左右的切口,完全经胸壁外直视下完成,极大降低了手术风险。消除了对胸廓生长的约束钢板只需放置1年,术后可侧卧,减少患儿痛苦
2、改良式NUSS手术(超微创漏斗胸矫形术)
安全性:手术创口非常小、手术过程由原来的3个过程简化为一个步骤,钢板在体内没有暴力翻转的过程,手术时间可缩短1/2-1/3。术后病人痛疼更轻、痛疼的时间更短,术后即可侧卧睡眠而不需像NUSS术后必须平卧睡眠半年。
精确性:通过固定片的一端与钢板融合,另一端与钢板套接,可用调整固定片厚度的方法对钢板的长度、抬举度进行微调,从而避免了传统NUSS手术复杂的用调节钢板弧度来调节胸骨抬高程度的方法,对不对称性漏斗胸调治更加精确,矫治效果也更好。
稳定性:超微创漏斗胸钢板的支撑点在前胸壁,与传统NUSS手术不同,增加了与胸骨的接触面积和摩擦力,其支撑力量由肋骨以及肋间肌共同承担,因而不会造成肋间肌的撕裂及钢板的移位,支撑效果及稳定性更好。
长效性:因其钢板距离短,固定片的下缘为弧形,相较于传统NUSS手术,下方肋骨及胸壁的生长发育几乎不受限制,随着患者的生长发育,固定片更接近双侧肋骨的最高点,对胸骨抬举作用更好,钢板可在体内存放时间更长、效果更好。
目前,作为国内仅有的几家儿童胸外科之一,医院在今年8月份已经在西北地区率先开展并掌握了针对儿童漏斗胸治疗的新的治疗技术,会为患儿提供高效安全的医疗服务。
明天的《健康零距离》
我们请来了
医院胸外科主任
杨晔
杨晔
医学博士副主任医师
副教授社会任职
陕西省医学会普胸外科分会委员
陕西省及西安市医疗事故鉴定委员会专家组成员
历年来发表论文二十余篇(以第一作者发表SCI四篇)
参与实施省级课题并获得陕西省科技进步二等奖并获得院内级新技术新业务成果一项
负责完成省部级科研课题2项
参与完成国家级和省级课题研究6项
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