Barrett食管

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ldquo胡桃夹综合征rdquo [复制链接]

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作者:陈泉峰单位:医院本文为作者授权医脉通发布,未经授权请勿转载。

导读:世界那么大,医学领域那么神奇,总有些疾病名字让人产生奇妙的联想。说到“胡桃夹子”,大小朋友们都知道是《格林童话》中的一篇童话故事,讲述一个英国士兵模样的“胡桃夹子”和一个小女孩之间的故事。故事充满浓厚的奇幻色彩,展现出天马行空的想象和纯真可爱的童趣,无限的想象力和鲜明的童话人物使“胡桃夹子”成为风靡全球的经典童话。

但你知道吗?医学上有两种疾病是以“胡桃夹”来命名的,那就是——“胡桃夹综合征”与“胡桃夹食管”,这里的“胡桃夹”带给我们的可就不是什么纯真可爱的童趣了,患上这两种疾病可是有点小麻烦。那么这两种“胡桃夹”究竟啥模样,有什么区别和联系,且听笔者为诸位娓娓道来。胡桃夹综合征(NCS)也称胡桃夹现象,是指左肾静脉回注下腔静脉过程中穿过经由腹主动脉和肠系膜上动脉(SMA)形成的夹角内时受到挤压而引起的血尿、蛋白尿和左腰腹痛等临床症状,故又称左肾静脉受压综合征。

胡桃夹食管也称为超挤压食管及高振幅蠕动食管,是一种以食管动力异常-症状性高动力性食管蠕动(高幅蠕动收缩并伴有收缩时限的延长)为主要特点的独立性疾病,为原发性食管运动障碍性疾病之一。其实这两种疾病是没有什么联系的,唯一的相同点就是其临床症状的产生均与挤压有关。

胡桃夹综合征

谈到胡桃夹综合征,我们有必要了解一下泌尿系统疾病常见的一个症状----血尿,临床上血尿原因比较多,其中,“胡桃夹现象”就是原因之一,最早于年由解剖学家Gmnt加以描述,是指无症状性的左肾静脉扩张。年Chait等首先使用“胡桃夹”一词,年Schepper等首先报道由此引起左肾出血才引起重视,近年来,随着诊断技术的发展,NCS引起血尿的发病率呈上升趋势。1.发病机理:正常情况下,腹主动脉与SMA所形成的夹角为45°~60°,并为肠系膜脂肪、淋巴结和腹膜等充塞而左肾静脉并不受压,但某些情况下如:青春期身高迅速增长而成瘦高体型,椎体过度伸展压迫左肾静脉;腹腔脏器下垂;直立活动时腹腔脏器因重力关系牵拉SMA;SMA起始部脂肪组织减少等可使夹角变窄,左肾静脉受压,导致左肾静脉及其引流的输尿管周围静脉、生殖静脉等发生淤血。如此导致高压的静脉系统与尿液收集系统间发生异常交通时即出现血尿。2.临床表现:NCS多见于儿童及青春期少年,发病年龄分布在4岁~40岁之间,以男性多见。最常见的临床症状为血尿(包括肉眼或镜下血尿)、蛋白尿及左侧腰腹部疼痛。运动和感冒等可为诱因,病程中可有数次及反复性肉眼血尿,可持续数月或几年,并多在剧烈运动后及傍晚时出现血尿,怀孕时可加重,有时可伴发以下几种情况:直立调节障碍、慢性疲劳综合征和左精索静脉曲张。女性则可有不规则月经出血。3.诊断:胡桃夹综合征的诊断是排除性诊断,即典型的临床症状和辅助检查能够证明存在“胡桃夹”结构,同时排除其他可能引起临床症状的病因(如肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病等)。辅助检查是诊断的重要手段,左肾静脉造影是NCS诊断的“金标准”,测量其远端与下腔静脉的压力差>0.49kpa以上,即可确诊;超声检查方便易行,应作为最常用的检查手段,多普勒B超检查在仰卧位、直立位、左侧卧位、右侧卧位时受压的左肾静脉内径扩张3倍以上即可确诊。4.治疗:目前NCS治疗尚无统一认识,包括保守治疗、手术治疗和介入治疗。(1)保守治疗:对于本病的治疗,由于大多数患者随着年龄的增长,腹主动脉和SMA夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立,淤血状态可得以改善而症状缓解,同时鉴于NCS是一肾血流动力学改变,多呈良性经过,故对于确诊为单纯NCS的患者,表现为无症状血尿及直立性蛋白尿者可保守治疗而暂无须特殊治疗;(2)手术治疗:适应于经2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者;出现并发症者,如腰酸、头晕、乏力;有肾功能损害者。手术治疗的目的为解除左肾静脉压迫,使流出肾的静脉血流通畅无阻;(3)介入治疗:左肾静脉扩张、支架置入术。介入治疗是微创,效果好,逐步取代手术治疗成为治疗NCS首选的特殊治疗。

“胡桃夹”食管

“胡桃夹”食管(NE)是非心源性胸痛中最常见的食管压力异常性疾患,以中心位于食管下段的食管剧烈蠕动性收缩或收缩时间延长好似受到超挤压一样,继而引起心绞痛样胸痛发作为特点。年Brand等首先报道了在非心源性胸痛病人中,41%有高振幅食管蠕动收缩。年Benjami等首次使用“胡桃夹食管”一词来描述食管收缩压超过mmHg的非心源性胸痛病人,所以“胡桃夹”食管又被称作超挤压食管、高压性食管蠕动或高振幅蠕动食管等。1.发病机理:胡桃夹食管的发病机理不是很明确,研究发现大部分这类病人,对滴酸试验和乙酰胆碱药物诱发试验呈阳性反应,提示对酸的高敏感性和进行性的食管去神经机制,可能在发病机制中有一定作用。

但迄今尚无充分证据证明本病是神经源性食管运动障碍,多认为是原发性食管运动障碍疾病发展过程中的一部分,很可能是弥漫性食管痉挛的先兆,有可能发展为贲门失弛缓症。也有人认为其发病与对酸反流的反应有关,还与精神心理因素及痛阈降低有关,精神和心理因素可诱发本病胸痛症状发作。总之胡桃夹食管与弥漫性食管痉挛、贲门失弛缓症及胃食管反流的关系值得进一步研究。2.临床表现:胡桃夹食管以心绞痛样胸痛发作和吞咽困难为特征,其临床表现与弥漫性食管痉挛相似,疼痛强度、发作频率和部位因人而异。(1)胸痛:是胡桃夹食管的主要临床症状。大多数病人有胸痛症状,常与劳累有关。典型表现为胸痛慢性、复发性或间断发作,常位于胸骨后或剑突下,程度多较剧烈,呈绞榨样痛。酸性食物或抑郁、焦虑、情绪激动等精神或心理因素均可诱发胸痛,亦可伴有后背部放射痛。

胸痛的性质类似心绞痛,但病人的冠状动脉造影检查多无异常发现。胡桃夹食管胸痛是由于食管蠕动性收缩的振幅增加和(或)收缩时间延长所致,发生率高于弥漫性食管痉挛或贲门失弛缓症。(2)吞咽困难:约见于70%的胡桃夹食管病人。吞咽困难常与胸痛发作有关,用硝酸甘油制剂、钙离子通道阻断药可使其缓解。(3)胃灼热:与胃食管反流及食管黏膜敏感性增加有关,胃酸反流在症状产生中可能起到重要作用。3.诊断:特别强调的是胡桃夹食管引起的胸痛症状类似于心绞痛,而且治疗心绞痛的药物能有效缓解之,使得其诊断不易作出,所以诊断时需排查心源性胸痛。

具备下列条件者可考虑胡桃夹食管:

(1)慢性、反复性或间断发作性剧烈胸痛,常规心血管检查和冠状动脉造影,排除心源性胸痛。

(2)伴有或不伴有吞咽困难;

(3)食管测压显示食管高振幅蠕动收缩和持续时限延长;

(4)食管内镜和影像学检查未见食管结构异常;

(5)酸灌注或腾喜龙激发试验阳性。食管测压被认为是检测食管运动功能的“金标准”。当怀疑“胡桃夹”食管,而食管测压又不能获得典型压力图时,滴酸试验和药物激发试验有一定意义,虽然激发后产生阳性反应率最高仅50%左右,但此实验具有较高的特异性,约60%“胡桃夹”食管患者对滴酸试验呈阳性反应。4.治疗:目前对胡桃夹食管的治疗没有特异的方法。

(1)内科治疗本病药物治疗是首选,硝酸盐、钙拮抗剂作为常用药物,可以松弛食管平滑肌,降低压力检测时的食管蠕动收缩波幅,如硝酸甘油0.3-0.6mg,舌下含化,数分钟可缓解症状,或硝苯地平10mg-20mg,Tid,口服。

但此类药物同时也降低食管下括约肌的压力及食管酸清除能力,因此对伴有胃食管反流的“胡桃夹”食管患者起不到治疗作用,甚至加重症状。伴有胃食管反流的患者应用质子泵抑制剂(PPI)治疗8周后症状可得到改善,部分患者食管动力恢复正常。精神心理因素与食管运动功能关系密切,联用抗焦虑药能在较短时间内改善食管压,有精神或心理因素病人可适当给予镇静剂或抗焦虑药,如地西泮、阿普唑伦等;对胡桃夹食管病人进行心理治疗可能有效,仔细检查并除外心源性症状后,解释其症状产生的原因,并让患者明确其病变是良性的而非恶性或进行性加重的,这对患者减少心理负担,稳定病情和减少复发是十分有益的。(2)外科治疗扩张疗法对胡桃夹食管有一定疗效。外科手术仅限于经过长期正规治疗后临床症状不缓解的病人,术前要进行食管功能检查,以证实为食管功能异常,并进行心理评估,以除外心理因素。为预防术后胃食管反流、常同时行抗反流手术。参考资料:[1]于皆平,沈志祥,罗和生.实用消化病学(第3版)[M].北京:科学出版社,.[2]王龙,杨金瑞,杨罗艳,刘紫庭,易路,顾栋华.胡桃夹综合征的诊断和手术治疗(附3例报告)[J].临床泌尿外科杂志,,(05):-36.[3]邱洁,宋永利.彩超对“胡桃夹”综合征的诊断价值探讨[J].实用诊断与治疗杂志,,(11):47-48.[4]刘震杰,李鲁滨,沈来根.胡桃夹综合征诊治进展[J].中华外科杂志,,(10):-.[5]邹莹莹,*颖,吴嘉煖,程凤平,刘梅娟,彭阳,李静,王莉慧.17例胡桃夹食管分析[J].现代消化及介入诊疗,,22(06):-.[6]易朝晖,涂景梅.精神心理因素影响胡桃夹食管患者吞咽功能的观察[J].北方药学,,10(09):52-53.

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