原创努尔巴哈尔医学界消化肝病频道收录于合集#消化病例20个
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出现吞咽困难和胸痛，还可能是这种罕见疾病！
一个持续吞咽困难和胸痛的中年患者，经食管胃十二指肠镜检查未见明显异常，且在就诊过程中，患者吞咽困难和胸痛症状出现恶化，到底什么疾病让这位患者变成现在的状态，一起来看看吧。
病例报告：吞咽困难、胸痛来诊
患者39岁女性，此次以“进食时出现吞咽困难、胸痛”为主诉入院。既往有偏头痛、慢性腹痛等病史。否认窒息、咳嗽或反酸等不适。4年前因腹痛完善胃镜提示胃炎，建议患者注意饮食。此次由于进食时吞咽困难进一步加重，伴间歇性胸痛。
食管胃十二指肠镜检查没有明显异常
实验室检查均未见异常，经食管胃十二指肠镜（EGD）显示：轻度炎性病变，未见出血、糜烂等。病理活检显示为良性鳞状上皮。腹部CT均未见异常。心电图和肌钙蛋白I水平无明显异常。那导致患者吞咽困难、胸痛的原因是什么呢？
为了明确诊断，我们安排患者做了食管钡餐检查，结果显示在胸椎3-4段（T3-T4段）食管后侧有外源性压迫，无造影剂滞留（图1）。
考虑到患者同时有胸痛症状，我们安排患者做了胸部CT，结果显示右侧锁骨下动脉异常，导致食管近端轻微扁平化，与钡剂食管图上的T3-T4压迫水平一致（图2），一切水落石出。就诊过程中，患者报告吞咽困难和胸痛恶化，随后被转诊心胸外科。
（图1）（图2）
心脏血管造影术显示：右侧锁骨下动脉在左侧锁骨下动脉起源处有异常，无明显狭窄。患者接受了胸腔血管内主动脉修复术以切除异常的右侧锁骨下动脉和颈动脉到锁骨下旁路。随访1年，患者吞咽困难、胸痛不适基本消失。
讨论
畸形动脉压迫食管引起吞咽困难在年由外科医生大卫贝福德首次描述，他发现了一个致命的吞咽困难病例[1]。食管受压吞咽困难是一种先天性的主动脉弓异常引起的，其特征是右锁骨下动脉异常，压迫食道，导致吞咽困难。异常的右锁骨下动脉比异常的左锁骨下动脉更常见。右侧锁骨下动脉异常发病率为0.4%-1.8%，其特征是缺少头臂干，该动脉直接起源于主动脉弓，而不是起源于头臂干，压迫食道[2,3]。
根据Edwards发育模型[4]，异位右锁骨下动脉是动脉之间的右侧第四动脉弓部分退化中断的结果。一般分为３种类型[5]：（1）从食管后方由左下向右上斜行至右上臂，约占80%；（2）穿行于食管和气管之间，由左下向右上斜行至右上臂，约占15%；（3）走行于气管前，由左下向右上斜行至右上臂，约占5%。
▌临床症状
临床上大多数患者无明显症状，但由于异位右锁骨下动脉的起始部随着年龄增加可逐渐增大，加上血管硬化，中老年人会出现吞咽困难的症状，极易与食管癌混淆。症状通常发生在50岁左右，而食管活动能力下降和吞咽困难是最常见的症状。其他症状包括呼吸困难，以及由于动脉压迫食管或气管引起的胸痛[6]。尽管该患者在其临床过程中出现吞咽困难，继发于食管近端压迫，但该患者没有咳嗽。畸形动脉狭窄也可表现为跛行、手臂血压差异和右手雷诺氏现象等[7]。
▌诊断和治疗
EGD和食道钡餐仍然是评价食管吞咽困难的主要工具。最初的诊断可通过钡餐食道造影，随后进行胸部CT或磁共振成像，伴或不伴血管造影，以帮助确定血管解剖和手术方案[8,9]。先前报道的EGD发现包括食管的外部搏动压迫或外部压迫，但在内镜下诊断可被忽略[10]。治疗包括抑酸、饮食调整及外科手术治疗[11]。
总
结
由异位锁骨下动脉对食道造成外源性压迫而引起的吞咽困难是一种罕见的疾病，临床上大多数患者无明显症状，但由于异位右锁骨下动脉的起始部随着年龄增加可逐渐增大，加上血管硬化，中老年人会出现吞咽困难的症状，极易与食管癌混淆，需特别注意。
参考文献：
[1]AshersonN.DavidBayford.Hissyndromeandsignofdysphagialusoria.AnnRCollSurgEngl.;61(1):63–67.
[2]MahmodlouR,SepehrvandN,HatamiS.Aberrantrightsubclavianartery:alife-threateninganomalythatshouldbeconsideredduringesophagectomy.JSurgTechCaseRep.;6(2):61–63.
[3]BrownDL,ChapmanWC,EdwardsWH,ColtharpWH,StoneyWS.Dysphagialusoria:aberrantrightsubclavianarterywithaKommerellsdiverticulum.AmSurg.;59(9):–.
[4]MacdonaldFE,PearceO,ThavanesanK,etal.Subclavianstealsyndrome-adiagnosticchallenge.Internationaljournalofstroke:(3):14.
[5]MasucciA,NappiC,SglavoG,etal.Aberrantrightsubclavianartery:incidenceandcorrelationwithothermarkersofDownsyndromeinsecond-trimesterfetuses.，,39(2):-.
[6]DaherH,HadidiA.S.Dysphagialusoriapresentingasepigastricpain.BMJCaseRep.;:bcr223687.
[7]TulejaA,BaumgartnerI,SchindewolfM.Claudicationcausedbystenosisofarterialusoria—casereportandreviewofliterature.ClinMedInsightsCaseRep.;12:.
[8]BennettAL,CockC,HeddleR,Mor