该新生儿出生时出现呼吸暂停,接受正压通气。出生时体重为克。产妇39岁,孕37周+2天时进行了计划性剖宫产手术。孕妇产前合并肥胖、妊娠糖尿病和羊水过多。产前超声检查未发现胎儿异常。Apgar评分在出生1分钟时为1分,在5分钟时为9分。由于新生儿大量的口腔分泌物,置入了鼻胃管,但在11厘米处遇到阻力。胸片检查显示导管盘绕在食管第二胸椎水平(如箭头所示),胃中存在气体。诊断为C型食管闭锁伴气管食管瘘。
体格检查、超声心动图和肾脏超声检查均未发现异常。在第2天进行原发性食管造口术和气管食管瘘结扎。新生儿在第9天开始母乳喂养,第33天出院。出院后第2个月、4个月和6个月随访,新生儿成长和发育良好。
讨论食管闭锁病因不明,可能与食管气管的发育异常有关。有关食管闭锁的胚胎学基础有多种假说,但无一种学说能圆满解释食管闭锁的所有病理类型的形成。最为人们熟悉的是食管气管分隔障碍假说。该学说认为胎儿前呼吸管或气管在宫内第3周开始分化,其组织来源于前肠。之后从原肠两侧出现侧方生长的嵴,该嵴从气管隆突水平向头侧生长至气管,并逐渐内折至中线相遇,从而使气管与食管分开。该嵴内折不完全或在中线融合不完全就造成食管与气管相交通,从而形成气管食管瘘。瘘管常见的部位是在气管隆突之上,即内折开始的水平。但该学说无法解释食管的间断,也无法解释不伴食管气管瘘的食管闭锁的发生。
C型气管食管瘘是最常见的类型,其特征在于具有远端气管食管瘘的近端食管袋。食道闭锁和气管食管瘘可能与先天性椎体、肛门直肠、心血管、肾脏和肢体缺陷有关。成功处理食管闭锁与食管气管瘘要依靠现代新生儿监护人员的协同努力,需要所有新生儿内科、外科、麻醉科医师及护理人员如一个有机整体协作。也只有发挥多学科协作的优势,才能使该病的治疗效果有明显的提高。现今,该病的治愈率在一些大的儿科医学中心已上升到90%,成绩的取得与多学科的共同努力是分不开的。
医博士编译自:ForeroZLPappagalloM.EsophagealAtresiaandTracheoesophagealFistula.TheNewEnglandJournalofMedicine.;(7):e11.doi:10./NEJMicm.
作者:墨香
来源:医博士
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