概述1.先天性前腹壁发育不全,在正中线处脐带周围的肌肉、皮肤缺损,致使腹膜及腹腔内器官一起膨出体外2.膨出内容物的表面覆盖一层很薄的膜,为部分羊膜和腹膜,在两层膜之间有华腾胶。
典型影像学表现可见光滑、边界清楚的包块从腹壁缺损处疝出,脐带起始于该肿物1.妊娠11-13+6周时发生率1/(比活产高4倍)2.60-80%伴有结构上的异常3.心脏方面的最常见4.50%伴有染色体异常孕早期60%主要18-三体孕中期30%出生时15%
超声诊断要点1.妊娠12周后,典型影像学表现:可见光滑、边界清楚的包块从腹壁缺损处疝出,脐带起始于该肿物2.腹前壁包块,内含单纯肠管或单纯肝脏回声,偶有腹水暗区3.脐带连接与脐膨出表面4.表面有膜覆盖5.彩超显示脐静脉过膨出包块内6.膨出越多,腹围越小7.前腹壁中线处皮肤强回声中断、缺损,可见一向外膨出的包块8.包块内含肠管等9.包块表面有一层线状强回声膜覆盖且两层膜之间为网状无回声→这是与腹裂的主要鉴别点10.包块表面可显示脐动脉插入→与腹裂的区别点
建议:1.仔细检查胎儿其他部位有无结构异常2.行染色体核型分析检查
鉴别:生理性中肠疝:由于消化道生长速度超过腹壁及腹腔的生长速度,中肠被挤到脐带底部,向外膨出一包块,常见于6~10周,但是包块直径很少超过0.7cm,如包块较大,则应警惕脐膨出。腹裂:内脏外翻至羊水内,无薄膜覆盖。
预后:1.脐膨出的相对大小不是影响预后的主要因素2.取决于合并畸形及其严重程度3.单纯脐膨出未合并其他畸形、无染色体异常者,预后相对较好,其中仅肠管膨出者预后最好,其死亡率为10%,而肝脏膨出死亡率为50-60%。4.脐膨出合并其他异常,围生期死亡率达80%。5.脐膨出合并染色体异常或严重心脏畸形,死亡率接近%。6.由于脐膨出易合并多发畸形及染色体异常,产前超声发现脐膨出,应详细检查其他部位,包括胎儿超声心动图,并建议建议进行遗传咨询及胎儿染色体检查。
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