病例介绍
75岁女性，既往有胃食管反流病病史，多次上消化道镜检查和结肠镜检查后出现Barrett食管状态，表现为进行性虚弱、疲劳、食欲减退和弥漫性腹痛，持续3周。患者表示，她正在积极接受针灸治疗，在过去3-5年中，针灸治疗缓解了她的胃食管反流病症状，直到入院前1个月症状恢复。她否认有胃肠道恶性肿瘤家族史。患者承认偶尔有固体食物吞咽困难，最近一个月体重减轻了约5磅，进行性全身无力和跌倒。入院时，除心率为次/分的心动过速外，生命体征均无异常。体检时，患者反应灵敏，腹部柔软，伴有轻微的上腹部压痛。考虑到患者的心动过速，进行肺部CT血管造影以排除肺栓塞。偶然发现了胃壁增厚，腹腔淋巴结肿大和多个肝脏肿块（图1）。
图1.有/无静脉或口服造影剂的腹部和骨盆的CT检查显示肝转移灶
实验室检查结果显示CEA显著升高ng/mL（正常≤3ng/mL），AFP为ng/mL（正常12ng/mL），CA19-9为u/mL（正常0-37u/mL）。上消化道内视镜检查发现食管远端有一个大肿块，并没有完全阻塞管腔，但肿块延伸到胃中（图2）。
图2.内镜检查发现食管远端有大肿块伴出血，肿块从远端食管延伸到胃
组织切片及免疫组化染色证实EAC。患者的肿瘤标记物未证实Barrett上皮的任何发现及任何反映反流性食管炎的粘膜变化。组织中HER-2阴性，高达20%的胃食管腺癌可见，并且免疫组化染色CDX2、CK7和Heppar1呈阳性，CK20呈阴性。根据组织化学特性进一步证实肿瘤不太可能由肝细胞癌转移引起（图3）。对其肝脏中一个大病变进行穿刺活检并进行AFP染色后，显示有肝转移的EAC（图4-5）。通过普通外科手术放置一PORT-A-CATH，患者出院并计划接受门诊随访。
图3.食管肿块倍放大：阿尔辛蓝染色、CDX2染色、嗜铬粒蛋白染色、突触素染色，肝脏肿块倍放大：CK7免疫组化染色
图4.食管腺癌苏木精伊红染色倍放大
图5.肝转移癌苏木精-伊红染色倍放大
在门诊部，患者接受了FOLFOX方案的姑息性化疗。开始治疗3-4天后患者开始出现虚弱，疲劳，恶心，食欲下降，体重减轻。重复CT扫描显示已知肝转移灶明显减小。
几个月后，患者因肿瘤性疾病的症状性贫血再次出院。患者表示，自上次住院以来的3个月内，她开始逐渐出现劳累性呼吸困难的恶化。通过胸部和腹部CT评估呼吸困难的症状，并显示肝脏转移性疾病的进展，最大转移灶的大小增加，尽管她的转移性淋巴结病保持不变。
讨论及小结
产生AFP的EAC是一种极为罕见的疾病，文献中也很少有病例报道。甲胎蛋白是一种糖蛋白，通常由胎儿肝脏和卵*囊产生，在妊娠第六周开始产生。在婴儿出生后一年内，AFP水平正常为10–15ng/mL（正常12ng/mL）。AFP水平升高是恶性转化的肿瘤标志物；然而，AFP水平升高很少与EAC相关。产生AFP的EAC可分为两种组织学亚型：肝样腺癌（HAC）和产生AFP的EAC。由于晚期表现和/或隐匿的症状，EAC肿瘤预后较差。有必要进行钡剂检查、活检或内窥镜检查以确认诊断，还需要通过免疫组织化学检查进行进一步研究，以避免分类错误以及亚型分化。免疫组化染色可进一步确定肿瘤起源于食管胃交界处还是肝转移。肝细胞癌（HCC）的转移性疾病中，细胞角蛋白19或α-1抗胰蛋白酶阳性。在晚期表现的情况下，EAC的手术被认为是无效的，尤其是对于有多种合并症的患者。产生AFP的肿瘤和EAC以其对化疗药物的耐药性而闻名，这进一步增加了治疗方案的复杂性。血清AFP的连续测定已被证明可用于监测临床状况和治疗反应。临床医生在肝功能不全或AFP水平升高的情况下，尤其是在没有慢性肝病的情况下，在鉴别诊断时，应考虑产生AFP的EAC.
医博士编译自：KhalidY,DasuN,RejaD,etal.AnExtremelyRarePresentationofanAlpha-Fetoprotein-ProducingEsophagealAdenocarcinoma.CaseReportsinGastroenterology.;14(3):–.
作者：李胜佳
来源：医博士
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