胚胎学发生机制
在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔。肌部室间隔上缘与心内膜垫之间形成一孔，为室间孔。胚胎第7周末，心球的膜状间隔，即左右球嵴，自上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，形成室间隔膜部，亦封闭室间隔。如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的出现缺损，称为先天性VSD。病理解剖与分型
室间隔由膜部和肌部组成。膜部间隔为很小的纤维结构，可分为房室部（分隔右房和左室流出道）和室间部（分隔左、右室）。肌部室间隔面积大，由三部分组成：流入部、小梁部和流出部。VSD的分类方法较多，非常混乱，目前没有统一的标准，从解剖和临床实用的角度可分为膜周部型、流出道型（包括嵴上型、嵴下型）、流入道型、肌部型（图1）。膜周部VSD最为常见，约占70%~80%；嵴上型VSD又称动脉干下VSD以及漏斗部VSD，缺损位于肺动脉瓣和主动脉瓣下，其上缘紧邻肺动脉瓣和主动脉瓣环，主动脉瓣常有不同程度的脱垂；嵴下型VSD缺损位于室上嵴后下方，紧邻主动脉瓣。缺损在左室长轴观上于主动脉右冠瓣下方，显示主动脉前壁与室间隔连续中断。主动脉根部短轴观上位于室上嵴的右侧；肌部VSD缺损位于室间隔的肌小梁部，四周均为肌肉组织，可单发或多发。如果存在多个大小不等的缺损，称「瑞士干酪型」缺损，是室间隔发育不良所致。嵴上型位置最高，其次是嵴下型、膜周部、流入道型，肌部VSD位置最低。VSD的缺损大小划分参考标准婴幼儿小型缺损，缺损口直径＜0.5cm，中等缺损，缺损大直径在0.6～0.9cm，大缺损，缺损孔直径＞1.0cm。成人通常＜1.0cm为小缺损，1.0～2.0cm为中等大小型缺损，2.0～3.0cm为大型缺损。图11.膜周部2.嵴下3.肌部4.流入道5.嵴上型VSD图片来源：参考文献病理生理改变及临床表现
胎儿时期，肺血管阻力高，左、右室压力基本相等，室水平分流不明显，左、右心大小基本对称。出生后VSD的病理生理改变取决于缺损大小、肺血管阻力大小及分流方向。正常心脏，收缩期左心室压力明显高于右心室压力，舒张期左、右心室压力基本相等，所以VSD时会出现收缩期室水平左向右分流。VSD较小时，不会造成严重的血流动力学变化，临床可无症状。缺损大时，分流入右心室的血液进入肺循环，肺循环血量增加，左心回心血量增加，左心前负荷增加，左室容量负荷加重，左心扩大；长期持续的肺血流量增加，引起肺小动脉痉挛，肺血管阻力增加，最终发展为肺动脉高压，导致双向分流或右向左分流，右室收缩期负荷增加，引起右心扩大、肺动脉增宽，临床上出现发绀，称为艾森曼格（Eisenmenger）综合征。大的VSD患者可出现发育差、易肺部感染、活动后心慌气短等临床表现，出现肺动脉高压后可有紫绀、杵状指等。明显的体征是胸骨左缘三、四肋间可听到III级以上收缩期喷射性杂音，多数伴震颤。超声心动图表现
超声心动图诊断的目的1、确定VSD的数目、大小、位置；2、明确VSD与相邻组织的关系（如三尖瓣、肺动脉瓣、主动脉瓣）；3、有无合并其他畸形。但在实际工作中仍存在误诊和漏诊，因此要求我们注意全面扫查，结合病史和诊疗经过，从而提高诊断准确率。心脏结构变化室缺小、病程短者，心腔大小一般正常。室缺较大者，可探及左心扩大，室壁运动增强；随着病情的发展，右室可扩大，合并肺动脉高压时，右室壁可肥厚。VSD直接、间接征象及超声分型直接征象两个以上二维切面显示室间隔连续性中断，断端回声增强。室间隔中断处，收缩期CDFI显示左向右五彩镶嵌过隔血流信号。PW显示高速分流，可测量分流速度及压差。间接征象左心扩大。注意1、肺动脉高压无分流的患者，CDFI可无过隔血流，此时可以结合二维的回声脱失，左心或右心扩大，紫绀等临床表现进行诊断。2、对VSD的大小，CDFI可以测量最大穿隔血流柱宽度，但往往仍低于术中测值，可能是由于CDFI测量时一般为心室收缩期，而在体外循环手术时心脏处于心室舒张期。超声心动图切面及VSD分型1.大动脉短轴切面12点钟所示为室上嵴位置。12点钟至肺动脉瓣之间室间隔连续中断为嵴上型VSD，应注意与肺动脉瓣反流区分（嵴上型VSD的分流为收缩期，血流速度较快，一般大于3m/s；肺动脉瓣反流发生于舒张期，血流速度较低，一般小于2m/s）。膜周部型VSD位于约9~11点方向，嵴下型VSD位于约11~12点钟方向（嵴下型室缺以胸骨旁五腔心及左室长轴切面显示更为确切，缺损上缘紧邻主动脉瓣）。2.胸骨旁左室长轴切面可探及膜周部或流出道型VSD及肌部VSD。3.心尖四腔心切面可探及流入道型及肌部VSD。发现流入道VSD后，应重点观察二、三尖瓣附着位置是否正常，以除外房室间隔缺损。4.心尖五腔心切面膜周部较流入道靠前，因此可探及膜周部及肌部VSD。5.二尖瓣水平左室短轴切面可探及流入道及肌部VSD。图2超声心动图切面及VSD分型图片来源：参考文献图3左室长轴切面室间隔上部可探及宽约4mm回声失落（嵴下型）图4同图3同一患者，大动脉短轴切面显示11~12点钟方向可见室水平左向右分流（嵴下型）图5左室长轴切面室间隔上部可探及宽约2mm室水平左向右分流（嵴上型）图6同图5同一患者，大动脉短轴切面显示2点钟方向可见室水平左向右分流（嵴上型）图7大动脉短轴切面显示10点钟方向可见室水平左向右分流（膜周型）图8四腔心切面室间隔上部可探及宽约4mm回声失落（流入道型）图9室间隔中部可探及宽约26mm回声失落（肌部）图10同图9同一患者，室水平分流最高流速约80cm/s，估测跨室间隔压差约3mmHg，患者收缩压约mmHg，估测肺动脉收缩压约mmHg肺动脉压力估测1、三尖瓣反流压差法适用于无右室流出道梗阻及肺动脉狭窄的患者。肺动脉收缩压=右室收缩压=三尖瓣跨瓣压差+右房压=4×VTR2（三尖瓣反流最高流速平方）+RAP。RAP代表右心房压力。右心房大小正常，轻度三尖瓣反流时，RAP约5mmHg；右心房轻度增大，中度三尖瓣反流时，RAP约10mmHg；右心房明显增大，重度三尖瓣反流，RAP约15mmHg。RAP还可以通过下腔静脉内径及其随呼吸变化率进行评估（图11）。其中，IVC塌陷率=（呼气末IVC内径－吸气末IVC内径）/呼气末IVC内径。图11RAP评估2.肺动脉瓣反流压差法肺动脉瓣反流舒张早期（注意是早期）的峰值压差与肺动脉平均压高度相关。即肺动脉平均压=肺动脉瓣舒张早期峰值的反流压差=4×VPAEarD2（图12）。图12测量肺动脉瓣反流舒张早期流速3.室间隔分流压差法CW显示室间隔收缩期高速分流，测量最高分流速度VVSDMAX、压差，可以用于估测肺动脉压（图10）。此方法适用于有VSD且没有左、右心室流出道梗阻患者，此时收缩期左、右心室内压力与主动脉、肺动脉内压力大致相等。当VSD为左向右分流时，肺动脉收缩压=右室收缩压=左室收缩压－△PVSD。当VSD为右向左分流时，肺动脉收缩压=右室收缩压=左室收缩压+△PVSD，其中左室收缩压=SBP，测量血压即可，△PVSD=4VVSDMAX2。预后评估
单纯VSD自然闭合率较高，可达30~50%，与缺损的大小、部位、年龄等因素有关。2岁之内自然闭合比例较高，小的缺损自然闭合率高，肌部室缺闭合率高，流出道型VSD一般不会自然闭合，闭合的机制为隔瓣及其腱索与缺损边缘形成纤维性粘连而遮挡了VSD之间左室、右室的交通，所以室间隔膜部膨出瘤可能是VSD的闭合过程。为避免不可逆性肺血管损伤，婴儿大型VSD应在1岁内手术。流出道型VSD易引起主动脉瓣脱垂进而造成主动脉瓣关闭不全，为了保护瓣膜功能，亦应及时进行手术治疗。VSD修补术一般采用补片或心包补片间断或连续缝合闭合缺损，目前无需体外循环的经胸小切口微创封堵术也已广泛应用于临床，减少了传统手术的创伤。参考文献：[1]何海涛."经胸与经食管超声心动图在室间隔缺损检查中的应用价值."内蒙古医学杂志.():87-89.Print.[2]孟*,徐国林,龚明霞,徐敏,刘飞."超声心动图诊断室间隔缺损例分析."江苏医药.():-.Print.[3]郭旭霞.先天性心脏病VSD的超声心动图诊断及临床分析...Print.[4]陈永祥,陈家华,牛涛,等.先天性心脏病VSD的诊治分析[J].宁夏医学杂志,,30():2-3.
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